¿Habías escuchado alguna vez hablar de la Enfermedad de Kawasaki? Esta afección, aunque sea rara, puede tener consecuencias graves, especialmente si no se detecta y trata a tiempo.
En este artículo voy a compartir contigo información relevante sobre la Enfermedad de Kawasaki. Seguro que te resulta útil e interesante. ¡Acompáñame!
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
La Enfermedad de Kawasaki (EK) es vasculitis, que consiste en una inflamación general de las arterias del cuerpo. Fue descrito por primera vez en 1967 por el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki.
Esta enfermedad suele afectar principalmente a niños menores de 5 años. Además, suele caracterizarse por fiebre persistente, cambios en los ojos, boca, piel y complicaciones cardiacas. Es una condición febril que no responde a los antibióticos. Su complicación más temida es el aneurisma coronario, que se presenta hasta en un 20% de los casos sin el tratamiento adecuado.
Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, la región con mayor frecuencia del mundo), según el Hospital Universitario Río Hortega de Valladolid de la Junta de Castilla y León, es una de las principales causas de enfermedades cardíacas en los países desarrollados.
La mayoría de los casos ocurren en bebés y niños menores de cinco años y su aparición antes de los seis meses o más es rara, aunque se han reportado casos.
Causas de la Enfermedad de Kawasaki
Aunque la enfermedad se conocía hace 50 años, la causa de la enfermedad de Kawasaki se desconoce. Se sospecha que podría ser un componente genético, que provoca una respuesta inmune excesiva después de la infección con un agente desconocido, probablemente el virus A. Un ejemplo de esto sería el virus del herpes humano C. pneumoniae o VIH.
Por todo ello, se considera que la base fisiopatológica de la EK es una respuesta inmune patológica y estereotipada a uno o más agentes ambientales o infecciosos en individuos genéticamente predispuestos.
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Resulta que la fiebre dura más de 5 días y se acompaña de los siguientes síntomas: erupción cutánea, ganglios linfáticos inflamados, ojos rojos y/o hinchazón de labios, garganta y lengua. La erupción suele aparecer en el cuerpo del paciente, a veces formándose costras en las manos y los dedos. También puede producirse irritabilidad, dolor articular, dolor abdominal, ictericia, etc.
En algunos casos, puede estar asociado con una inflamación del músculo cardíaco: el corazón (miopericarditis). Su complicación más típica es la dilatación de las arterias coronarias (aneurismas).
Los aneurismas coronarios se clasifican según su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir después de que desaparece la fiebre. Con el tiempo, si el aneurisma persiste, las arterias coronarias pueden bloquearse, lo que a su vez puede provocar un infarto agudo de miocardio.
Manifestaciones clínicas
En primer lugar, hay que saber que el curso clínico de la Enfermedad de Kawasaki se divide en tres etapas distintas:
- Período febril agudo: Este periodo, que dura aproximadamente 10 días, se caracteriza por una fiebre persistente que no responde a los antibióticos.
- Episodio subagudo: Esta fase, que se extiende entre 2 y 4 semanas, marca el comienzo de la resolución de los síntomas agudos.
- Fase de recuperación: En esta etapa, la mayoría de los síntomas desaparecen, pero se requiere monitoreo contante debido a las complicaciones potenciales.
La Enfermedad de Kawasaki presenta los siguientes síntomas:
- Fiebre: Se presenta en el 100% de los casos en la fase aguda y suele ser elevada, a veces de 40°C. No responde a los antibióticos y responde parcialmente a los antipiréticos. El periodo febril puede durar de 5 a 25 días, con una media de 10 días.
- Conjuntivitis: Ocurre en el 85% de los casos y es una inyección conjuntival bilateral no purulenta, a menudo grave, principalmente en la conjuntiva bulbar. En algunos casos, puede estar asociada con uveítis anterior transitoria y benigna.
- Enfermedades bucales: Ocurre en el 90% de los casos, comienza en la fase aguda y continúa aproximadamente al mismo tiempo que las lesiones oculares. Los labios pueden estar secos, agrietados y engrosados, y la lengua puede parecer una “frambuesa”.
- Eccema: Es polimórfico y puede ser maculopapular, escarlata o multiforme. A menudo comienza en las superficies extensoras de las extremidades y luego se extiende por todo el cuerpo. La afectación perineal es característica. El síndrome de Stevens-Johnson no presenta estas ampollas o costras. La erupción suele desaparecer en 1 o 2 semanas, al igual que la fiebre.
- Alteraciones en las extremidades:
Fase inicial: se trata de un eritema florido de las palmas de las manos y las plantas de los pies asociado, o no, a un edema indurado, sin fóvea.
Fase de convalecencia: al final de la segunda semana se produce una descamación de comienzo a nivel periungueal, característica de la enfermedad, aunque puede no presentarse. En la fase de convalecencia pueden presentarse también las líneas de Beau (líneas profundas transversas que atraviesan las uñas).
- Linfadenopatía: este es el criterio más importante y ocurre con menos frecuencia, alrededor del 70%. Las adenopatías cervicales suelen ser unilaterales y afectan a un ganglio, dolorosas, duras y mayores de 1,5 cm de diámetro, que se resuelven con fiebre. Ocasionalmente, puede ocurrir linfadenopatía más generalizada.
- Compromiso cardiaco: siempre se debe pensar, buscar y seguir, porque ésta es una condición que puede dar seriedad al proceso. Las manifestaciones cardíacas son muy diversas: desde cambios inespecíficos en el ECG (Electrocardiograma), que no tienen consecuencias clínicas, hasta soplos cardíacos, ritmo de galope, pericarditis, endocarditis, miocarditis y aneurisma coronario. La enfermedad de las arterias coronarias se puede observar en los primeros días del proceso. Después del primer mes, los aneurismas y las trombosis pueden detectarse mediante ecocardiografía o métodos angiográficos. La mayoría de los aneurismas se resuelven espontáneamente en un año. La mortalidad es del 1-2%.
- Otros síntomas clínicos: otros síntomas y signos clínicos pueden aparecer durante el curso de la enfermedad, especialmente durante la fase febril aguda. Los pacientes pueden desarrollar irritabilidad significativa debido a meningitis aséptica o lesiones vasculíticas neurológicas focales. También pueden indicar tos, ronquera, esputo u otros síntomas que indican una infección respiratoria viral. En ocasiones se acompañan de infiltrados pulmonares u otitis media. Puede producirse dolor abdominal (similar a la púrpura de Henoch-Schönlein en niños) con o sin diarrea. Otros síntomas menos comunes incluyen elevación de transaminasas, ictericia, agrandamiento de la vesícula biliar, dolor articular o artritis (55% oligoarticular, 45% poliarticular, principalmente en rodillas, codos y grandes articulaciones). En algunos casos, puede producirse un cuadro de hipertensión intracraneal con papiledema bilateral secundario. Se han descrito también casos de hipoacusia siendo, en ocasiones, reversibles.
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